ANO ANG HEMOPHILIA?
Ang hemophilia ay isang bihirang sakit o karamdaman kung saan ang dugo ay hindi normal na namumuo dahil sa kakulangan ng sapat na blood-clotting proteins (clotting factors). Ang dugo ay may maraming protina na tinatawag na clotting factors na nakakatulong sa pagtigil ng pagdurugo. Ang mga tao na may hemophilia ay may mababang lebel ng factor VIII (8) o factor IX (9). Ang tindi ng hemophilia sa isang tao ay nalalaman sa dami ng factor sa dugo. Kapag mababa ang dami ng factor, malamang na mas malaki ang pagdurugo na mangyayari na hahantong sa mga seryosong problemang pangkalusugan.
Kung meron kang hemophilia, matagal ang iyong pagdurugo matapos mong magtamo ng injury kumpara kapag normal na namumuo ang iyong dugo.
Ang malilit na sugat ay hindi gaanong problema subalit ang malalim na pagdurugo sa loob ng katawan lalo na sa tuhod, bukong-bukong at siko ay malaking alalahaning pangkalusugan. Ang internal bleeding ay nakakasira sa mga laman loob at tisyu ng katawan at malaking banta ito sa iyong buhay.
Ang hemophilia ay isa ring namamanang karamdaman at wala pang lunas o gamot dito. Subalit sa tamang pagga-gamot at pangangalaga sa sarili, ang mga tao na may hemophilia ay napapanatili ang aktibo at produktibong pamumuhay.
SANHI NG HEMOPHILIA
Ang hemophilia ay bunga ng mutation o pagbabago sa isa sa mga gene na nagbibigay ng utos sa paggawa ng mga clotting factor proteins na kaila-ngan sa pagbuo ng blood clot. Ang mutation o pagbabago na ito ang nakakapigil sa clotting protein para magtrabaho ng maayos o kaya ay mawala. Ang mga gene na ito ay matatagpuan sa X chromosome. Ang mga lalaki ay may isang X at isang Y chromosome (XY) habang ang mga babae ay may dalawang X chromosomes (XX). Ang mga lalaki ay namamana ang X chromosome mula sa kanilang ina at ang Y chromosome ay mula naman sa kanilang ama. Ang mga babae ay namamana ang tig-isang X chromosome mula sa kanilang mga magulang.
Ang X chromosome ay mayroong mga gene na hindi makikita sa Y chromosome. Nangangahulugan ito na ang isang lalaki ay mayroon lamang isang kopya ng karamihan ng mga gene sa X chromosome habang ang mga babae ay mayroong dalawang kopya nito. Kaya naman ang mga kalalakihan ay puwedeng magkaroon ng sakit tulad ng hemophilia kung namana nito ang apektadong X chromosome na merong mutation sa factor VIII o factor IX gene. Ang mga kababaihan ay puwede ring magkaroon ng hemophilia subalit ito ay bihira. Sa mga ganitong kaso ang parehong X chromosome ay apektado o ang isa nito ay apektado at ang isa ay nawawala o hindi aktibo. Sa mga kababaihan, ang sintomas ng pagdurugo ay halos katulad sa mga kalalakihan na may hemophilia.
Ang babae na may isang apektadong X chromosome ay nagsisilbing ‘carrier’ o tagadala ng hemophilia. Kung minsan ang ‘carrier’ na babae ay mayroong sintomas ng hemophilia at siya rin ang pumapasa ng apektadong X chromosome na mayroong clotting factor gene mutation sa kanyang mga anak.
Kahit na ang hemophilia ay matatagpuan sa isang pamilya, may ilan na wala naman ganitong nangyaring sakit sa mga miyembro ng pamilya. Kung minsan mayroon na mga ‘carrier’ na babae sa pamilya at walang apektadong batang lalaki na nagkakataon lamang. Subalit one-third lamang sa isang henerasyon na ang isang bata na may hemophilia ang nagiging kauna-unahan sa pamilya na apektado ng mutation sa gene para sa clotting factor.
MGA URI NG HEMOPHILIA
Meron iba’t ibang uri o tipo ng hemophilia subalit dalawa lamang
dito ang maituturing na pinaka-karaniwan at ito ay ang:
Hemophilia A (Classic Hemophilia)
Ito ang tipo na bunga ng kawalan o kakulangan sa clotting factor VIII.
Hemophilia B (Christmas Disease)
Ang tipo na ito ay bunga ng kawalan o kakulangan sa clotting factor IX.
MGA SENYALES AT SINTOMAS NG HEMOPHILIA
Ang mga karaniwang senyales ng hemophilia ay:
Pagdurugo ng kasukasuan. Ito ay nagiging dahilan ng pamamaga at pananakit o paninikip ng kasukasuan at kadalasan ay naapektuhan din ang tuhod, siko at bukong-bukong.
Pagdurugo sa balat (bunga ng pagkakaroon ng mga pasa) o kalamnan at malambot na tisyu na nagiging dahilan ng pagbubuo ng dugo sa lugar o ’yung tinatawag na hematoma.
Pagdurugo ng bibig at gilagid at ang mahirap pigilin na pagdurugo matapos mawalan ng ngipin.
Pagdurugo matapos ang pagtuli. Ito ay ang operasyon na isinasagawa sa mga kalalakihan.
Pagdurugo matapos maturukan tulad ng pagbabakuna.
Pagdurugo sa ulo ng isang bagong silang na sanggol matapos ang mahirap na panga-nganak.
Dugo sa pag-ihi o pagtae.
Madalas at mahirap mapigilan na pagdurugo ng ilong.
Pagdurugo sa ulo at kung minsan ay sa utak na nagiging dahilan ng matagalang problema tulad ng kumbulsyon at pagkalumpo.
Ang kamatayan ay nangyayari kapag ang pagdurugo ay hindi napipigilan o kung ito ay nangyari sa isang vital organ tulad ng utak.
SINO ANG APEKTADO NG HEMOPHILIA?
Ang hemophilia ay nangyayari sa 1 sa bawat 5,000 batang lalaki na ipinapanganak. Sa kasalukuyan ay umaabot sa 20,000 kalalakihan sa Estados Unidos ay nabubuhay na mayroon ganitong karamdaman.
Ang hemophilia A ay apat na beses na mas karaniwan sa hemophilia B at kalahati ng mga apektado nito ay mayroong matinding anyo nito. Ang hemophilia ay nakakaapekto sa mga tao mula sa lahat ng mga lahi o etnikong grupo.
DIAGNOSIS NG HEMOPHILIA
Maraming mga tao na ang miyembro ng pa-milya ay mayroon o nagkaroon na nang hemophilia ay maki-kiusap na ang kanilang sanggol na lalaki ay agad masuri matapos na ipa-nganak.
Umaabot sa one-third ng mga sanggol na na-diagnose na may hemophi-lia ay mayroong bagong mutation na hindi matatagpuan sa ibang miyembro ng pamilya. Sa ganitong mga kaso ang doktor ay maaaring suriin ang bagong silang na sanggol kung nagpapakita na ito ng ilang senyales ng hemophilia.
Para makagawa ng diagnosis, ang mga doktor ay nagsasagawa ng ilang blood test para makita kung maayos na namumuo ang dugo. Kung hindi ito maayos, gumagawa sila ng clotting factor test o factor assays para diagnose ang dahilan ng bleeding disorder. Ang mga blood test na ito ang nagpapakita kung ano ang uri ng hemophilia na meron ka at kung gaano ito katindi.
PAANO GINAGAMOT ANG HEMOPHILIA?
Ang pinakamabisang paraan para gamutin ang hemophilia ay ang pagpapalit ng nawawalang blood clotting factor para maging maayos ang pamumuo ng dugo. Isinasagawa ito sa pama-magitan ng ‘infusion’ o pagsasalin ng factor concentrates sa ugat. Ang mga tao na may hemophilia ay matututunan naman gawin ang infusion sa kanilang sarili para matigil ang nangyayaring pagdurugo at pagsasagawa nito ng madalas (tinatawag na prophylaxis) para maiwasan ang ilang kabanata ng pagdurugo.
Ang mabuting kalidad na pangangalaga ng mga doktor at nars na mara-ming alam tungkol sa karamdamang ito ay nakakatulong para maiwasan ang ilang seryosong problema. Kadalasan ang pinakamahusay na paraan ay ang pagbisita sa isang Hemophilia Treatment Center (HTC). Ang HTC ay hindi lamang nagbibigay ng tamang pangangalaga para matukoy ang ilang isyu tungkol sa nasabing blood disorder kundi nagkakaloob din sila ng health education na makakatulong sa mga taong may hemophilia na manatiling malusog.
MGA ILANG HEALTH TIPS PARA LABANAN ANG HEMOPHILIA
Magkaroon ng taunan at komprehensibong checkup sa isang hemophilia treatment center.
Magpabakuna para makaiwas.
Gamutin ang pagdurugo ng maaga at maayos.
Mag-ehersisyo at panatiliin ang malusog na timbang para maprotektahan ang mga kasukasuan.
Magpasuri ng madalas para malaman kung may impeksiyon sa dugo.